父母近亲结婚：花季少女变假小子

 父母近亲结婚：花季少女变假小子

　　女汉子，女汉子这么一叫还真的有女生变成了假小子。是个女孩却偏偏有男人的生殖器官。小王今年24岁，新婚不久的她，本打算去市中医院调理身体，准备生娃。市中的医护人员一检查才发现，小王竟然是一个拥有部分男性第二性征的“假小子”。

　　日前，市中医院遇到了建院以来第一例“先天肾上腺皮质增生症”。所幸的是，小王目前已经治愈了。她的主治医生、市中医院内分泌科副主任医师金剑虹表示，要是身体调养得好，小王还是有希望生宝宝的。

　　17岁做手术去除了部分“男性特征”

　　小王从小就显得有些“与众不同”。

　　身高比同龄人要矮不少，只有1米50几而已，外形看上去非常男性化：嗓门沙沙的，还有喉结，脸上还有痤疮。此外，小王的生殖器也有些“男性化”。用医学上的专业术语来说，就是“女性假良性畸形”。

　　为了让自己像个真正的女人。在17岁的时候，小王通过整形手术，去除了部分“男性特征”。

　　四年里只来过一次“大姨妈”

　　不过，虽然外形上已经很“女人”了，但小王的月经一直不太准，从13岁到17岁，小王的“大姨妈”只“拜访”过一次。后来虽然有所好转，但也很不正常。

　　前段时间，已经结婚了的小王到市中医院妇科，请医生帮她调调月经，准备怀孕。

　　在医生的检查下，才发现小王有可能是得了罕见的先天性肾上腺皮质增生症。先天性肾上腺皮质增生症的发病率很低。据了解，这也是市中医院建院以来，碰到的第一个病例。

　　金剑虹说，先天肾上腺皮质增生症的病理较复杂，简单来说是由于基因缺陷，导致患者肾上腺相关激素分泌紊乱，而肾上腺对性别分化非常重要。

　　人类胚胎在一开始的时候就具有发育成男性和女性的两套性器官，一套是女性的苗氏管，一套是男性的华氏管。妈妈在怀孕时，在激素的刺激下，这两套器官最终发育成男性或女性。

　　小王还在胚胎时，体内的激素分泌就乱了套，最终使得她身为女性，却又有男性的第二性征。

　　“由于小王的生命激素很低，这导致了她的上游激素分泌很高，反过来又使得双腺肾上腺增生。我们现在做的，就是帮她补充生命激素，让上游的激素指标下来一些。同时，使得高水平的雄激素降到正常状态。”金剑虹说，”如今，小王基本康复了。要是身体调养得好的话，还是可以生宝宝的。”

　　防治这个病应趁早

　　金剑虹说，先天性肾上腺皮质增生症，越早发现越有利于治疗。“幸亏小王发现得及时，要是没有及时医治的话，先天性肾上腺皮质增生症会导致患者过早的死亡。”不过，金剑虹表示，虽然这种疾病非常罕见，但还是可以提前预防的。

　　首先，由于这是一种遗传性疾病，属于染色体隐性遗传。因此，要避免近亲结婚，尤其是与婚前检出携带致病基因的。小王的父母就属于近亲结婚的情况。另外，由于染色体变异，也有可能造成这种疾病。因此，准妈妈们在怀孕时，可以做一下染色体的检测。或是在宝宝出生后，做一下新生儿检查或是胎儿的染色体检测。特别是一些有家族史的宝宝，尤其应该要引起重视。

　　“要是女孩子到了14岁胸部还是平平的也没来月经，甚至嘴唇上出现小胡须，而男孩过早长个而最终身高矮小等等，家长们就要引起重视，及时到医院就诊，避免造成终身遗憾。”金剑虹表示。